Wat is pulmonale hypertensie

Pulmonale Hypertensie ontstaat soms omdat kinderen met CHD kleinere (onderontwikkelde) longen hebben. Maar niet alleen de longen zijn onderontwikkeld. Ook de bloedvaten van de longen zijn dat. Er zijn minder bloedvaten dan normaal en ze hebben ook een afwijkende vaatwand. De wand van de bloedvaten in de longen van kinderen met CHD bevat meer spierweefsel en meer bindweefsel. Daardoor hebben deze bloedvaten de neiging om samen te trekken (te knijpen) en zijn ze stugger. Dit leidt er toe dat ze minder makkelijk open gaan.

Als kinderen geboren worden en ze gaan ademhalen moet er juist meer bloed naar de longen stromen dan voor de geboorte. In de longen neemt het bloed immers zuurstof op. Door de combinatie van minder bloedvaten in de longen en de afwijkende opbouw van de wand van bloedvaten kan het bij kinderen met CHD moeilijker zijn om meer bloed naar de longen te pompen. Er kan dan een situatie ontstaan waarbij de bloeddruk in de long bloedvaten hoog is en blijft. Dit heet (Persisterende) Pulmonale Hypertensie van de pasgeborene (Neonaat) vaak afgekort als PPHN. Dit uit zich dus als benauwdheid en leidt tot te weinig zuurstof in het bloed.

De behandeling bestaat uit het geven van extra zuurstof (via de beademingsmachine) en het geven van medicijnen waarmee geprobeerd wordt de bloedvaten van de longen te ontspannen zodat de bloeddruk in die vaten afneemt en het bloed makkelijker naar de longen kan stromen. Voorbeelden van deze medicijnen zijn toediening van stikstofmonoxidegas (NO) en Sildenafil (Viagra).

Ook bij andere ziektebeelden dan CHD kunnen pasgeborenen last hebben van PPHN. Bij CHD is de behandeling vaak lastiger juist omdat er minder bloedvaten zijn en deze dus een afwijkende opbouw hebben. PPHN kan daardoor langere tijd een rol spelen bij kinderen met CHD.