Aanstaande ouders

Wanneer je als aanstaande ouders in België te horen krijgt dat je kind Congenitale Hernia Diafragmatica heeft, is dat schrikken. Het is logisch dat je allerlei vragen hebt. Tijdens de zwangerschap zullen artsen en verpleegkundigen alles uitleggen en alle vragen beantwoorden. Wij hebben geprobeerd om een zo goed mogelijk beeld te schetsen van wat je kan verwachten tijdens en direct na de zwangerschap.

CHD wordt meestal ontdekt tijdens de 20-wekenecho. Het vermoeden ontstaat als de maag niet op de normale plek zit en de darmen zich naast het hart bevinden. Bij 4 op de 10 kinderen met CHD is de nekplooi ook verdikt. Waardoor CHD ontstaat, is onduidelijk. Het lijkt een kwestie van pech. Je kunt ook niets doen om het te voorkomen. 

Kinderen die met CHD geboren worden hebben specialistische zorg nodig. Omdat de zorg voor CHD in België niet centraal georganiseerd is, adviseert PlatformCHD alle aanstaande ouders in België na de eerste prenatale diagnose met CHD, zich bij voorkeur te laten (door)verwijzen  naar een in CHD gespecialiseerd Universitair Ziekenhuis in Vlaanderen met ruime ervaring in de behandeling van kinderen met CHD.  Voor de hoogste risicogroep adviseren wij naar een centrum te gaan met hartlongmachine (ECMO)  faciliteit voor CHD. Dit zijn het UZ Gent en het UZ Leuven. In het UZ Leuven  is aanvullend prenatale foetale therapie beschikbaar (FETO). Voor meer informatie over ECMO en FETO zie onze pagina veelgestelde vragen  en https://totaltrial.eu/

In deze centra zullen gespecialiseerde artsen vertellen wat je kunt verwachten en hoe de behandeling eruitziet. Aan de hand van de grootte van de longen en de positie van de buikorganen maken zij daarvan een inschatting. Pas na de geboorte wordt duidelijk hoe ernstig de CHD is.

Tijdens de zwangerschap

Als er CHD geconstateerd wordt bij de baby, verloopt de zwangerschap iets anders. Zo worden de zwangerschap en jullie baby vaker gecontroleerd. Ook moet er een MRI-scan gemaakt worden om de grootte en het volume van de longen van de baby te bepalen.

Zolang de baby in de baarmoeder zit, vormen te kleine longen geen probleem. Soms blijkt tijdens de zwangerschap wel dat de baby moeilijk kan slikken. Dat komt, doordat de maag en darmen in de borstholte zitten. Daardoor is het ook mogelijk dat het vruchtwater toeneemt, wat tot een pijnlijke harde buik kan leiden. De gynaecoloog kan ervoor zorgen dat de hoeveelheid vruchtwater weer afneemt. Er bestaat een kans dat de bevalling te vroeg begint, doordat de vliezen breken.

FETO

Voor ernstigste gevallen van CHD is het mogelijk dat al tijdens de zwangerschap een operatie wordt uitgevoerd. Dit heet Foetoscopische Endoluminele Tracheale Occlusie (FETO) en is een behandeling die plaatsvindt in de baarmoeder. Meerdere onderzoeken, waaronder echografie en MRI, moeten uitwijzen of een FETO operatie mogelijk is. Op dit moment wordt dat nog alleen in Leuven (België) aangeboden. FETO is de afgelopen jaren experimenteel toegepast, vanwege de onderzoeksfase waarin het zich bevond. Momenteel worden de wetenschappelijke resultaten gepubliceerd. Wij gaan ervan uit dat de behandeling als reguliere behandeling beschikbaar komt.  Meer informatie over FETO is hier beschikbaar.

De geboorte

Bij CHD is het normaal dat de bevalling wordt gepland vanaf 37 weken zwangerschap. Daardoor kunnen alle betrokken medici bij de bevalling aanwezig zijn en kan de baby meteen na de geboorte worden behandeld. In de meeste gevallen gaat het dan om intubatie; via de neus wordt een flexibele slang in de luchtpijp gebracht, zodat het kind kan worden beademd.

Jullie zullen de baby na de geboorte waarschijnlijk niet kunnen vasthouden. Als hij of zij is gestabiliseerd in de verloskamer, wordt de baby naar de Neonatale Intensive Care Unit (NICU, intensive care voor pasgeborenen) gebracht. Daar wordt de baby aan een beademingsapparaat gelegd en moet hij of zij een stabilisatieperiode, röntgenfoto’s, bloedonderzoek en andere controleprocedures ondergaan.

De eerste uren tot dagen op de NICU kunnen kritiek zijn. Sommige baby’s ontwikkelen dan pulmonale hypertensie (abnormale hoge bloeddruk in de longen). Het kan dan nodig zijn om een ECMO (ExtraCorporele MembraanOxygenatie) behandeling toe te passen, een behandeling met een hart- longmachine. Daarvoor wordt een buisje in de halsslagader en halsader gebracht. Het bloed wordt afgenomen, in de machine zuurstofrijk gemaakt en vervolgens weer in het lichaam gebracht. Na de operatie zal geprobeerd worden de ECMO behandeling af te bouwen.

De operatie

Als jullie baby is gestabiliseerd, zal die een operatie ondergaan om het gat in het middenrif te herstellen en de buikorganen zoals darmen, maag, milt of lever terug te brengen naar de buik. De conditie en voorspellende factoren van voor de geboorte bepalen of het gaat om een kijkoperatie of open operatie. Afhankelijk van de grootte van het gat, zal de chirurg beslissen of dat wordt gehecht of een lap (patch) wordt bevestigd.

Na de operatie wordt jullie baby teruggebracht naar de NICU en daar nauwlettend in de gaten gehouden. Het komt voor dat baby’s na de operatie achteruitgaan, maar het herstel goed verloopt en toestand stabiel blijft, kan de arts besluiten om de baby van de NICU naar een chirurgische afdeling te verplaatsen.

Mocht het ziekenhuis in Nijmegen of Rotterdam niet in de buurt zijn van jullie woonplaats, dan is het mogelijk om tijdens de periode dat jullie baby in het ziekenhuis ligt te verblijven in het nabijgelegen Ronald McDonald Huis.

Uit het ziekenhuis

De tijd dat de baby in het ziekenhuis ligt kan variëren van 6 weken tot meer dan 12 maanden. Sommige kinderen worden met zuurstof en/of sondevoeding ontslagen uit het ziekenhuis. In uitzonderlijke gevallen gaan baby’s met beademing naar huis.

Afhankelijk van de zorgbehoeften van de baby op het moment dat jullie naar huis kunnen, zal er in meer of mindere mate gespecialiseerde thuiszorg moeten worden georganiseerd. Ook kan aanvullende logopedie, orthopedische zorg en/of fysiotherapie nodig zijn. Wij raden gezinnen aan ook direct psychosociale zorg te organiseren. Daar houden wij ook jaarlijks themabijeenkomsten over.

CHD ontwikkelt zich bij ieder kind op een andere manier. Wil je meer weten over hoe CHD zich op de lange termijn kan ontwikkelen, lees dan hier verder.