Wat is pulmonale hypertensie?

Pulmonale hypertensie ontstaat soms, omdat kinderen met CHD kleinere (onderontwikkelde) longen hebben en minder bloedvaten, die ook nog een afwijkende vaatwand hebben. De wand van de bloedvaten in de longen van kinderen met een CHD bevat meer spierweefsel en meer bindweefsel. Daardoor hebben deze bloedvaten de neiging om samen te trekken en zijn ze stugger. Dit leidt er toe dat ze minder makkelijk open gaan.

Als kinderen geboren worden en gaan ademhalen, moet er juist meer bloed naar de longen stromen dan voor de geboorte. In de longen neemt het bloed immers zuurstof op. Door de combinatie van minder bloedvaten en de afwijkende wand kan het bij kinderen met een CHD moeilijker zijn om meer bloed naar de longen te pompen. Er kan dan een situatie ontstaan waarbij de bloeddruk in de long bloedvaten hoog is en blijft. Dit heet (Persisterende) Pulmonale Hypertensie van de pasgeborene (Neonaat), vaak afgekort als PPHN.

Dit uit zich als benauwdheid en leidt tot te weinig zuurstof in het bloed. De behandeling bestaat uit het geven van extra zuurstof (via de beademingsmachine) en medicijnen, waarmee geprobeerd wordt de bloedvaten van de longen te ontspannen, zodat de bloeddruk in die vaten afneemt en het bloed makkelijker naar de longen kan stromen.