Wat is een CHD?

Congenitale Hernia Diafragmatica (CHD)

Een Congenitale Hernia Diafragmatica (CHD) is een zeldzame aangeboren aandoening, waarbij de baby een breuk (hernia) heeft in het middenrif. Dat is een platte spier tussen de borst en buik. Het middenrif heb je nodig om goed te kunnen ademen. Als de vliezen en spieren in de buik niet goed aan elkaar groeien, ontstaat er een gat tussen de borst- en buikholte.

De organen die in de buik horen (vooral de darmen) kunnen via het gat in de borstholte terechtkomen. De longen krijgen dan niet genoeg ruimte om te groeien tijdens de zwangerschap. Ook als de organen niet verschuiven, blijft de ontwikkeling van de longen achter.

Longen die zich niet goed ontwikkelen, hebben minder vertakkingen en longblaasjes. Ook verloopt de aanleg van de bloedvaten niet goed. Daardoor kan er een hoge druk ontstaan in de bloedvaten van de longen. Dit heet pulmonale hypertensie. Hoe ernstig de CHD is, hangt af van de ontwikkeling van de longen en de bloeddruk in de longvaten na de geboorte.

Overlevingskansen

De overlevingskansen van baby’s met een CHD zijn tegenwoordig veel beter dan vroeger. In Nederland ligt het gemiddelde overlevingspercentage tussen de 75 en 90 procent. De long-hoofd-ratio (LHR) is een belangrijke voorspellende waarde voor de overlevingskansen. De LHR ontstaat door de longgrootte te vergelijken met de omtrek van het hoofd. De groei van het hoofd wordt namelijk niet beïnvloed door de CHD. Hoe groter de LHR, des te groter de overlevingskansen.

De overlevingskansen hangen daarnaast af van eventuele afwijkingen aan andere organen, het bestaan van een syndroom of de aanwezigheid van chromosoomafwijkingen. In deze gevallen is de kans op overleving vaak minder groot dan wanneer er sprake is van een zogeheten geïsoleerde CHD.

In dit document kun  je meer lezen over de overlevingskansen. Kinderarts-neonatoloog Arno van Heijst en kinderintensivist Dick Tibboel leggen daarin uit hoe de overlevingskansen van een kind met een CHD worden bepaald.

Wanneer wordt een CHD ontdekt?

Een CHD wordt meestal in de zwangerschap ontdekt tijdens de 20-wekenecho. Het vermoeden ontstaat als de maag niet op de normale plek zit en de darmen zich naast het hart bevinden. Waardoor een CHD ontstaat, is onduidelijk. Het lijkt een kwestie van pech. Je kunt ook niets doen om het te voorkomen. 

Het kan zijn dat de CHD niet ontdekt wordt tijdens de zwangerschap. Na de bevalling ontstaat dan vaak een heftige periode met veel onzekerheid. De baby gedraagt zich anders, heeft soms zichtbaar moeite met ademhalen en het is vaak niet meteen duidelijk wat er precies aan de hand is.

Als duidelijk is dat het om een CHD gaat, wordt de baby naar een van de twee Nederlandse CHD expertisecentra (Rotterdam of Nijmegen) gebracht, omdat ze daar de kennis en middelen hebben om de operatie uit te voeren.

Vormen CHD

In Nederland worden jaarlijks ongeveer 40 baby’s met een CHD geboren. 8 op de 10 heeft een gat aan de linkerkant van het middenrif. In hele zeldzame gevallen zit het aan beide kanten. Meestal staat een CHD op zichzelf en is er geen sprake van andere aangeboren afwijkingen.