Wat is CHD?

Congenitale Hernia Diafragmatica is een zeldzame aangeboren aandoening, waarbij de baby een breuk (hernia) heeft in het middenrif. Door zo’n breuk zit er een gat in het middenrif, waardoor de organen die in de buik horen (vooral de darmen) kunnen gaan verschuiven. Via het gat komen ze in de borstholte terecht. De longen krijgen dan niet genoeg ruimte om te groeien tijdens de zwangerschap. Ook als de organen niet verschuiven, blijft de ontwikkeling van de longen achter.

Longen die zich niet goed ontwikkelen, hebben minder vertakkingen en longblaasjes. Ook verloopt de aanleg van de bloedvaten niet goed. Daardoor kan er een hoge druk ontstaan in de bloedvaten van de longen. Dit heet pulmonale hypertensie. Hoe ernstig de CHD is, hangt af van de ontwikkeling van de longen en de bloeddruk in de longvaten na de geboorte.

Overlevingskansen

Tegenwoordig overleeft het merendeel van de baby’s met CHD. De long-hoofd-ratio (LHR), de verhouding tussen de longgrootte en de omtrek van het hoofd, is een belangrijke voorspellende waarde voor de overlevingskansen. Hoe de lager de LHR, des te ernstiger de CHD-vorm is en hoe kleiner de overlevingskansen zullen zijn.

Hoe de LHR wordt berekend en wat de overlevingskansen per categorie zijn, lees je in dit document. Daarin leggen kinderarts-neonatoloog Arno van Heijst en kinderintensivist Dick Tibboel uit hoe de overlevingskansen van een kind met CHD worden bepaald.

De kansen op overleving hangen daarnaast af van het al of niet aanwezig zijn van afwijkingen aan andere organen, het bestaan van een syndroom of het aanwezig zijn van chromosoomafwijkingen. In deze gevallen is de kans op overleving vaak minder groot dan wanneer er sprake is van een zogeheten geïsoleerde CHD.

Vormen van CHD

In Nederland worden jaarlijks ongeveer 40 baby’s met CHD geboren. 8 op de 10 gevallen heeft een gat aan de linkerkant van het middenrif. In hele zeldzame gevallen zit het aan beide kanten. Meestal staat CHD op zichzelf en is er geen sprake van andere aangeboren afwijkingen.

Klik hier voor meer informatie voor aanstaande ouders, volwassenen en over de lange termijn gevolgen. Ook kun je kijken op de website van het expertisenetwerk congenitale hernia diafragmatica.