De Wetenschap & CHD
De kennis over congenitale hernia diafragmatica (CHD) en de behandeling ervan blijft gestaag toenemen. Dit jaar waren er twee belangrijke internationale congressen, waar experts de nieuwste kennis en ideeën uitwisselden. We hebben de belangrijkste wetenschappelijke ontwikkelingen op een rij gezet.
Het was goed om een groep gespecialiseerde artsen en wetenschappers uit allerlei landen dit jaar samen te zien komen op Schiphol en in Glasgow, waar de congressen plaatsvonden. Dat er veel vooruitgang plaatsvindt, werd duidelijk. Anderzijds bleek op de congressen ook dat veel belangrijke vragen nog onbeantwoord blijven.
Een gebrek aan data vanwege de zeldzaamheid van CHD vormt bijvoorbeeld nog een flinke sta-in-de-weg voor de ontwikkeling van kennis en behandelingen. Meerdere onderzoekers deden daarom een oproep om een gezamenlijke, internationale database te creëren. Voor onder andere de verdere ontwikkeling van de FETO-behandeling, geven van medicatie voor het kind via de moeder (voor de geboorte), onderzoek naar later afnavelen en naar het behandelen van pulmonale hypertensie.
Voor de geboorte
Jan Deprest (Leuven) en Alexandra Benachi (Parijs) houden zich bezig met antenatale (voor de geboorte) aspecten van CHD. Tijdens het congres bespraken ze hoe met een echo en MRI metingen kunnen worden gedaan van bijvoorbeeld de grootte van de longen en de locatie van de lever (in de buik of deels in de borstkas). Met behulp van deze metingen kunnen zij een inschatting maken van de ernst van de aandoening.
De FETO-studie (tijdelijk plaatsen van een ballonnetje in de luchtpijp van het kind vóór de geboorte) heeft bewezen de prognose van het kind beter te maken. Er wordt gewerkt aan verfijning van de technieken. Verder werd op het congres gediscussieerd over behandeling van het kind vóór de geboorte door medicijnen aan de moeder te geven, die dan via de placenta naar het kind gaan.
Het hart – pulmonale hypertensie
Hoge bloeddruk in de bloedvaten van de longen (pulmonale hypertensie) en het hart spelen een belangrijke rol bij CHD. Neonatolloog Neil Patel (Glasgow) stelt dat het van belang is om op een uniforme manier (met behulp van echo-onderzoek) en op vaste tijdstippen metingen te verrichten bij kinderen. Alleen op deze manier kunnen gegevens onderling vergeleken worden en kan er goed onderzoek worden gedaan.
Dit is ook nodig om betere medicamenteuze behandelingen te krijgen. Er zijn verschillende medicamenten beschikbaar, maar het is niet goed bekend welke op welk moment gebruikt moet worden. Of in welke combinaties en in welke doseringen. Veel dingen die wij weten komen namelijk vanuit de behandeling van volwassen met pulmonale hypertensie. Neil Patel gaat daarom een werkgroep starten over dit onderwerp.
Onopgeloste problemen in chirurgie bij CHD
Kinderchirurg Lucas Wessel gaat een werkgroep starten, waarin hij samen met een groep experts de volgende dilemma’s gaat behandelen:
- Indien er ECMO nodig is: opereren tijdens of na de ECMO-behandeling?
- Hoe maak je als chirurg de snede?
- Als het gat in het middenrif niet direct gesloten kan worden, welk soort patch moet er dan gebruikt worden?
- Wanneer wel of niet eventueel de hersteloperatie als kijkoperatie uitvoeren? Er lijken meer recidieven op te treden na een kijkoperatie.
- Hoe stel je een recidief hernia later vast en hoe moet je daarmee omgaan als chirurg? Wel of niet opereren?
De overgang van het kind bij de geboorte (perinatale transitie).
In 2010 beschreef het EURO CDH-consortium een standaard voor de behandeling van kinderen met CHD. Deze kreeg in 2015 een update. Hierin worden de verschillende aspecten van de behandeling beschreven.
Irwinn Reiss, Kinderarts-neonatoloog bij het ErasmusMC, besprak twee studies die daaraan bijdragen:
- Later dan normaal afnavelen van het kind. De navelstreng wordt pas doorgenomen, nadat het kind na de geboorte is gestabiliseerd. Er zijn aanwijzingen dat dit leidt tot meer stabiliteit van de bloedsomloop van het kind na de geboorte.
- Spontane ademhaling na geboorte. Studie waarbij bij een geselecteerde groep kinderen waarvan de prognose als gunstig wordt ingeschat niet direct na de geboorte wordt geïntubeerd, maar waar wordt gekeken hoe het kind het doet als het zelf kan ademen.
De hersenen
Kinderarts-neonatoloog Gunnar Naulaers (Leuven) besprak de kennisontwikkeling op het gebied van hersenschade, dat kan zorgen voor een afwijkende ontwikkeling later in het leven. Er kunnen veel factoren een rol spelen in het eventueel ontstaan van hersenschade bij kinderen met CHD. Denk bijvoorbeeld aan zuurstofgebrek en lage bloeddruk. Om dit te voorkomen moeten de hersenen beter in de gaten gehouden kunnen worden.
De vraag is nu: welke manier werkt het beste? Op dit moment loopt daartoe de Safeboosc-studie. Daarin wordt gekeken of het bewaken van de hersenen met bepaalde apparatuur leidt tot betere uitkomsten bij het kind.
Tot slot nog een overzicht van interessante lopende studies:
- PinC en CHIC Trial: invloed van later afnavelen op het optreden van pulmonale hypertensie.
- CODINOS en Milrinone Trial: bestuderen medicamenten om pulmonale hypertensie te behandelen.
- Spontaneous Breathing Approach (SBA): In geselecteerde groep CHD-patiënten niet direct intuberen en beademen, maar eerst spontane ademhaling toestaan.
