Veelgestelde vragen

In hoeverre de CHD gevolgen heeft voor de rest van je leven, hangt over het algemeen sterk af van de ernst van de CHD en de duur van de ziekenhuisopname. Sommige patiënten merken gedurende zijn of haar leven zelfs niets meer van de CHD, anderen wel en zijn bijvoorbeeld vaker ziek(er). Het Erasmus MC heeft ook een folder (klik hier) gemaakt over ‘opgroeien na ernstig ziek zijn’.

Tot en met 18 jaar wordt een kind dat geboren is met een CHD opgenomen in een follow-up programma van het expertisecentrum. Daarvoor moet je af en toe naar Nijmegen of Rotterdam. Een kinderarts in een ziekenhuis dicht bij huis zal de ontwikkeling in de gaten houden tijdens periodieke controles. Deze arts zal zo nodig samenwerken met het expertisecentrum.

Tijdens de controles in het ziekenhuis en in het follow-up programma van het expertisecentrum is er aandacht voor onder meer de hartlongfunctie, motoriek, psychosociale ontwikkeling, maagdarmproblemen, medicatie, voeding en groei. Ook worden eventuele luchtwegklachten (die lijken op astma) en de algehele ontwikkelingen in de gaten gehouden.

Als je kind langer dan zeven dagen in het ziekenhuis ligt, wordt je bevallingsverlof verlengd tot een maximum van 10 weken. Vraag hiervoor wel een verklaring bij het ziekenhuis en stuur de verklaring naar het UWV. Meer hierover lees je op deze pagina (klik hier).

Soms is het nodig dat een ouder minder gaat werken of zelfs tijdelijk stopt. Het kan dan verstandig zijn om kortdurend zorgverlof aan te vragen bij je werkgever. In dat geval krijg je 70 procent van het salaris doorbetaald. Voor meer informatie kun je terecht op www.rijksoverheid.nl/onderwerpen/zorgverlof

Na de geboorte kan het zijn dat je weken tot maanden in het ziekenhuis moet verblijven. Het is moeilijk te zeggen hoe lang die periode precies is, omdat het van allerlei factoren afhangt. Vooral de operatie waarbij het gat in het middenrif wordt hersteld, is een spannend moment.

Een CHD is een zeldzame aandoening. Het komt gemiddeld bij 1 op de 2.500-3.000 pasgeboren baby’s voor. In Nederland worden er jaarlijks ongeveer 50 baby’s met een CHD geboren. Meestal staat het op zichzelf en is er geen sprake van andere aangeboren afwijkingen.

De long-hoofd ratio (LHR) is een belangrijke voorspellende waarde van de overlevingskans. De LHR ontstaat door de grootte van de longen te vergelijken met de omtrek van het hoofd. De groei van het hoofd wordt namelijk niet beïnvloed door CHD. Hoe groter de LHR, des te groter de overlevingskansen. De overlevingskansen worden niet alleen bepaald door de LHR. Wanneer je baby afwijkingen aan andere organen en/of een syndroom of chromosoomafwijkingen heeft, is de kans op overleving vaak minder groot dan bij een zogeheten geïsoleerde CHD.

Klik hier voor meer informatie over overlevingskansen

Een CHD wordt in de meeste gevallen tijdens de zwangerschap ontdekt, meestal bij de 20 weken-echo. Het vermoeden ontstaat als de maag niet op de normale plek wordt gezien en de darmen zich naast het hart bevinden. Waardoor een CHD ontstaat, is onduidelijk. Je kan er zelf niets aan doen om het te voorkomen. Als er een vermoeden is van een CHD, volgt er een geavanceerd echo-onderzoek in het ziekenhuis, waarbij ze nog beter naar de (mogelijke) breuk in het middenrif kunnen kijken.

Een zwangerschap van een baby met een CHD verloopt anders. Er worden meer onderzoeken en controles gedaan. Om de ernst in te schatten wordt er een MRI-scan gemaakt, de long-hoofd ratio wordt berekend en de gynaecoloog stelt een vruchtwaterpunctie voor.

Zo lang de baby in de baarmoeder zit, vormen de te kleine longen geen probleem. Wel kan hierdoor het vruchtwater toenemen, waardoor de buik harder en mogelijk pijnlijk wordt. Zo nodig zal de gynaecoloog ervoor zorgen dat het teveel aan vruchtwater wordt afgevoerd.

Op deze pagina kun je meer lezen over de zwangerschap bij een CHD.

Een Respiratoir Syncytieel Virus (RS-virus) is een luchtweginfectie en veroorzaakt vooral ernstige ziekte bij jonge baby’s, die benauwd worden door een ontsteking van de kleine luchtwegen (bronchiolitis) of een longontsteking. Soms hebben kinderen geboren met een CHD een verhoogd risico op een ernstiger ziektebeloop wanneer zij besmet raken met het RS-virus. De arts kan besluiten om je kind te vaccineren. Dit kan zowel tijdens de ziekenhuisopname als thuis. RS-vaccinaties moeten vaak herhaald worden om effectief te blijven. Hier vind je meer informatie over het RS virus.

Was het plan dat je kind naar een kinderdagverblijf zou gaan, dan kun je in overleg gaan of zij het zien zitten om bijvoorbeeld sondevoeding te geven. En zo ja, of zij daar scholing voor nodig hebben. De thuiszorg kan die dan geven. Als de zorg voor je kind complex is, dan zijn er nog verpleegkundige kinderdagverblijven. Daar werken kinderverpleegkundigen, die verpleegtechnische handelingen kunnen verrichten. Er zijn helaas niet zo veel van dit soort kinderdagverblijven in Nederland en je hebt er een speciale indicatie voor nodig. De transferverpleegkundige in het expertisecentrum kan je hier verder over informeren.

Het is mogelijk om als ouder van een kind dat is geboren met een CHD een Persoonsgebonden Budget (PGB) aan te vragen voor de zorg die je thuis levert. Een PGB is een budget dat je kunt gebruiken om zelf de zorg en ondersteuning in te kopen die je kind nodig heeft.

Vliegen met een kind dat is geboren met een CHD kan soms problemen geven, omdat de zuurstofgehaltes in het vliegtuig doorgaans wat lager zijn dan in de gewone buitenlucht. Wil je gaan vliegen neem dan eerst contact op met het expertisecentrum en vraag naar de mogelijkheden voor een ‘fit to fly-test’. Het is mogelijk om tijdens de vlucht extra zuurstof te geven. Overleg dit met je arts, de vliegtuigmaatschappij en het zuurstofbedrijf voor de juiste faciliteiten.

Als het je eerste kind is, is de normale verzorging van je kind vaak nieuw. Normaal gesproken komt de kraamhulp aan huis en geeft je tips en advies over de verzorging van je kind. Dit gebeurt in jullie geval door de verpleegkundige in het ziekenhuis. Als jullie met je kindje naar huis mogen en het zou helpen om thuis nog wat tips van de kraamhulp te krijgen, informeer dan bij je zorgverzekeraar of je recht hebt op uitgestelde kraamzorg. Dat verschilt per zorgverzekering. Mocht je er geen recht op hebben, geef dat dan aan bij de verpleegkundige op de afdeling, zodat je in het ziekenhuis nog extra kan oefenen.

Over het algemeen is er goed te leven met CHD. Onlangs hebben wij een enquête uitgevoerd onder onze leden. Ouders maken zich logischerwijs zorgen over de ontwikkeling van hun kind, zowel fysiek als psychosociaal. Er is meestal ook extra aandacht en zorg nodig, maar bijna unaniem gaven zij aan het leven van hun kind als goed tot zeer goed te ervaren.

Doordat de longen het in het begin zwaar hebben gehad, zal dat wel altijd een kwetsbaar deel blijven en sneller tot vermoeidheid kunnen leiden. Maar verder is er niets wat kinderen in de weg staat om alles te doen wat hun leeftijdsgenootjes ook doen, tot topsport aan toe. Lees bijvoorbeeld eens de persoonlijke verhalen die op onze website staan.

Als je kind geboren wordt met een CHD, is het goed om nog eens naar je oorspronkelijke plan te kijken voor de opvang. Had je afspraken gemaakt met familieleden over de opvang van je kind, bespreek dit dan nog een keer. Als familieleden er nog steeds voor openstaan, dan kun je met de thuiszorg bespreken of jullie hen bepaalde handelingen kunnen aanleren. Denk bijvoorbeeld aan het geven van sondevoeding.

Het is verstandig om rustig aan te doen met visite als je weer thuis bent. Omdat je kind nog erg kwetsbaar is en vatbaar voor bacteriën en virussen kun je hem of haar beter niet van arm tot arm laten gaan. In het belang van de gezondheid van je kind is het beter om geen grote groepen te ontvangen. Vraag mensen die verkouden (of ziek) zijn ook om op een later moment te komen.

Als je naar huis gaat is het belangrijk om voor goede ventilatie in huis te zorgen. Zet bijvoorbeeld ramen op een kiertje. Schone lucht is namelijk goed voor de kwetsbare longen van je kind.

Vaak gaan kinderen die geboren zijn met een CHD naar huis met sondevoeding, maar er kan ook meer zorg nodig zijn. Als ouder leer je in het ziekenhuis hoe je sondevoeding thuis moet geven en wellicht meer handelingen, afhankelijk wat je kind nodig heeft. Dit kan best spannend zijn. Hoe meer je geoefend hebt op de afdeling, hoe zekerder je naar huis gaat. Begin daarom met oefenen, zodra het kan. De verpleegkundige op de afdeling is ervoor verantwoordelijk dat dit op tijd gebeurt, maar het is altijd goed om als ouder mee te denken en dingen te bespreken, waarvan jij denkt dat ze je helpen.

Lichamelijk gezien ligt de moeilijkste fase bij een CHD in de vroege jeugd, maar ook als je volwassen bent, kun je problemen hebben of lichamelijke klachten houden en/of krijgen. Het ErasmusMC heeft als eerste ziekenhuis een expertiseteam dat zich richt op de zorg voor volwassenen met congenitale en perinatale longziekten, waartoe CHD behoort. Zij zijn op de hoogte van de laatste ontwikkelingen, waardoor zij klachten en kenmerken eerder kunnen herkennen. Meer hierover lees je op deze pagina (klik hier).

PlatformCHD heeft een landelijk netwerk van ervaringsdeskundigen, die graag een persoonlijk gesprek met je voeren. Ook hebben wij een besloten Facebook-groep (klik hier), waarin iedereen die te maken heeft met een CHD een afgeschermde omgeving zijn ervaringen kan delen en vragen mag stellen.

Als je na een periode in het ziekenhuis eindelijk samen naar huis mag, is dat natuurlijk een fijn moment. Tegelijkertijd is het ook spannend. Afhankelijk van de zorgbehoeften van je baby op het moment dat je naar huis kan, zal er in meer of mindere mate thuiszorg worden georganiseerd. Ook logopedie, orthopedische zorg en fysiotherapie kan nodig zijn. Sommige kinderen gaan met zuurstof en/of sondevoeding naar huis.

Afhankelijk van de zorgbehoeften zal je in het ziekenhuis alle benodigde informatie krijgen. Wij raden gezinnen aan ook direct psychosociale zorg te organiseren. Na het ontslag uit het ziekenhuis zal je kind levenslang onder controle blijven van het expertisecentrum. Daarnaast wordt er een kinderarts in de buurt gezocht waar je terechtkan.

Van de zeer gestructureerde ziekenhuisomgeving naar je eigen huis gaan, kan overweldigend zijn. Doe daarom alles op je eigen tempo als je voor het eerst weer thuiskomt. Vraag familie en vrienden vooral te helpen met alles wat ze kunnen. Je kan al ontlast worden, doordat zij bijvoorbeeld de was doen, maaltijden maken, boodschappen doen of andere kinderen naar school brengen.

Er zijn in Nederland twee expertisecentra voor CHD:

• Het ErasmusMC in Rotterdam
• Het RadboudUMC in Nijmegen

Beide ziekenhuizen beschikken over de meeste kennis en de meest geavanceerde behandelingen op het gebied van CHD ter wereld. Voor meer informatie:

• ErasmusMC (klik hier)
• RadboudUM (klik hier)

In België zit ook een CHD-expertisecentrum, namelijk het UZ Leuven (klik hier). Naast de vergelijkbare expertise met die van het ErasmusMC en RadboudUMC, wordt in Leuven ook de FETO behandeling aangeboden. Ook vanuit Nederland kun je daarvoor naar Leuven worden verwezen.

Bij het PGB krijg je zelf een bedrag van de zorgverzekeraar en moet je zelf zorg inkopen. Een PGB is alleen niet altijd mogelijk en het geeft heel veel verantwoordelijkheid. Je moet zelf je zorgpersoneel zoeken, beoordelen of ze bekwaam zijn en als iemand ziek is, zit je zonder zorg. Er zijn bovendien hele strenge regels en voorwaarden. Je moet daarom een zeer uitgebreide administratie bijhouden.

Sommige mensen overwegen om minder te werken en meer zelf te gaan zorgen, waarbij ze de mogelijkheid om zichzelf uit te betalen via een PGB onderzoeken. Daar zitten veel haken en ogen aan, dus laat je van tevoren goed informeren. Lees bijvoorbeeld hoe het werkt (klik hier) en neem contact op met het Centrum Indicatiestelling Zorg (CIZ) of een lokale zorginstantie om te bepalen of je kind in aanmerking komt voor een PGB en welke stappen je moet volgen.

Het kan voorkomen dat CHD bij je baby niet is gezien tijdens de zwangerschap. Na de bevalling ontstaat dan vaak een heftige periode met veel onzekerheid. Je kind gedraagt zich anders, heeft soms zichtbaar moeite met ademhalen en het is vaak niet meteen duidelijk wat er precies aan de hand is.

Omdat een CHD een zeldzame aandoening is, denken (huis)artsen vaak niet direct aan deze mogelijkheid. Daardoor kan het voorkomen dat het even duurt voor het wordt ontdekt, waarna je een van de twee expertisecentra in Nederland wordt verwezen. Omdat deze periode voor jou onzeker en angstig kan zijn, is het belangrijk dat je zo snel mogelijk goede (psychosociale) hulp krijgt van professionals en je direct sociale netwerk.

Bij een recidief krijgt een kind opnieuw last van problemen die het gevolg zijn van de CHD. Een recidief kan ernstig zijn, maar dat is lang niet altijd het geval. Het kan bijvoorbeeld zo zijn dat alleen het gesloten diafragma wat omhoogkomt of dat een nier, milt of stukje lever aan de achterkant wat omhoog is gekomen. Zo’n recidief is meestal geen reden om te opereren. Wanneer er opnieuw een gat in het middenrif is ontstaan, is een operatie vaak wel noodzakelijk.

Tijdens de operatie worden de buikorganen zoals darmen, maag, milt of lever terug naar de buik gebracht en wordt het gat in het middenrif gesloten. Afhankelijk van de grootte van het gat, zal de chirurg het gat hechten of een lap (patch) bevestigen. Na de operatie wordt je baby teruggebracht naar de NICU en daar nauwlettend in de gaten gehouden.

Zodra de diagnose is bevestigd, word je als ouders in Nederland doorverwezen naar een CHD expertisecentrum. Dat zijn het Amalia kinderziekenhuis in Nijmegen en het Sophia kinderziekenhuis in Rotterdam. Er volgt een traject waarbij je informatie krijgt over de aandoening, de ernst van de CHD en de behandelopties. Vaak is er een multidisciplinair team van specialisten betrokken die je bijstaan en adviseren. Zij maken een inschatting van de behandeling aan de hand van de grootte van de longen en de positie van de buikorganen.

De kans dat kinderen met een CHD overlijden, is enorm gedaald door de toename van kennis en expertise. In Nederland ligt het jaarlijkse gemiddelde overlevingspercentage tussen de 75 en 90 procent. Helaas redden dus niet alle baby’s met CHD het, hoe hard de artsen ook hun best doen om de baby te stabiliseren. Het overlijden is meestal het gevolg van ernstige onderontwikkeling van de longen.

Er kan een tijd komen dat de artsen vinden dat het in het belang van je baby is om te stoppen met de behandeling. Dit is nooit een gemakkelijke beslissing. Je krijgt in dat geval zo veel tijd en ondersteuning als nodig om hiermee om te gaan en een besluit te nemen. Als het tijd is om je baby van de beademing te halen, kan je ervoor kiezen om hierbij aanwezig te zijn. Iedereen reageert in situaties van rouw en verlies anders. Er is geen goede of foute manier om met emoties of gevoelens om te gaan. Voor ouders die een kindje hebben verloren door CHD, is er een speciale Facebook-groep.

Een Congenitale Hernia Diafragmatica (CHD) is een aangeboren aandoening waarbij er een gat zit in het middenrif. Het middenrif is een platte spier tussen de borst en buik, dat je nodig hebt om goed te kunnen ademen. De opening ontstaat als de vliezen en spieren in de buik niet aan elkaar groeien. De buikorganen, zoals de maag, de lever en de darmen, kunnen daardoor richting de borstholte schuiven. De longen hebben daardoor minder ruimte om zich te ontwikkelen.

Op deze pagina staat meer uitleg over een CHD.

Mocht voor de bevalling blijken dat de baby een ernstige CHD heeft, dan is het mogelijk dat tijdens de zwangerschap een operatie wordt uitgevoerd. Dit heet Foetoscopische Endoluminele Tracheale Occlusie (FETO) en is een behandeling die plaatsvindt in de baarmoeder. Meerdere onderzoeken, waaronder een echografie en MRI, moeten uitwijzen of FETO mogelijk is.

Tijdens de operatie wordt de luchtpijp van de baby vóór de geboorte tijdelijk afgesloten met behulp van een kleine ballon. Deze ballon zorgt ervoor dat de longen het vocht dat ze produceren tijdelijk niet kwijt kunnen. Hierdoor ontstaat er een verhoogde druk in de longen, wat er voor zorgt dat de longen zich beter ontwikkelen. Wil je nog meer weten over FETO? Lees dan dit artikel. Verder hebben we in dit artikel de uitkomsten van het onderzoek naar FETO op een rij gezet.

Pulmonale hypertensie ontstaat soms, omdat kinderen met CHD kleinere (onderontwikkelde) longen hebben en minder bloedvaten, die ook nog een afwijkende vaatwand hebben. De wand van de bloedvaten in de longen van kinderen met een CHD bevat meer spierweefsel en meer bindweefsel. Daardoor hebben deze bloedvaten de neiging om samen te trekken en zijn ze stugger. Dit leidt er toe dat ze minder makkelijk open gaan.

Als kinderen geboren worden en gaan ademhalen, moet er juist meer bloed naar de longen stromen dan voor de geboorte. In de longen neemt het bloed immers zuurstof op. Door de combinatie van minder bloedvaten en de afwijkende wand kan het bij kinderen met een CHD moeilijker zijn om meer bloed naar de longen te pompen. Er kan dan een situatie ontstaan waarbij de bloeddruk in de long bloedvaten hoog is en blijft. Dit heet (Persisterende) Pulmonale Hypertensie van de pasgeborene (Neonaat), vaak afgekort als PPHN.

Dit uit zich als benauwdheid en leidt tot te weinig zuurstof in het bloed. De behandeling bestaat uit het geven van extra zuurstof (via de beademingsmachine) en medicijnen, waarmee geprobeerd wordt de bloedvaten van de longen te ontspannen, zodat de bloeddruk in die vaten afneemt en het bloed makkelijker naar de longen kan stromen.

Bij een CHD is het normaal dat de bevalling plaatsvindt vanaf 38 à 39 weken zwangerschap, zodat de benodigde zorg gepland kan worden. Na de geboorte kan je baby moeite hebben met ademhalen en blauw kleuren door een lager zuurstofgehalte. Bij milde vormen van CHD kan er alleen sprake zijn van kortademigheid.

Intubatie is waarschijnlijk de eerste behandeling die je kind krijgt; via de neus wordt een flexibele slang in de luchtpijp gebracht, zodat beademing mogelijk is. Als de baby is gestabiliseerd in de verloskamer, wordt hij of zij naar de intensive care voor kinderen of pasgeborenen gebracht. Daar wordt je kind aan een beademingsapparaat gelegd en moet hij of zij een stabilisatieperiode, röntgenfoto’s, bloedonderzoek en andere controleprocedures ondergaan. Houd er rekening mee dat je kind in het begin alleen voeding krijgt via een sonde.

Op deze pagina lees je meer over de bevalling en de eerste periode daarna.

De symptomen bij een CHD zijn afhankelijk van de ernst van de aandoening, van de grootte van de hernia en de mate waarin de longen onderontwikkeld zijn. Het kan per baby flink verschillen. De belangrijkste symptomen zijn:

• Ademhalingsproblemen: dit is het meest voorkomende symptoom bij een CHD. Baby’s met een CHD hebben vaak ademhalingsmoeilijkheden, doordat de buikorganen naar de borstholte zijn verplaatst waardoor de longen zich minder goed hebben ontwikkeld.
• Cyanose: dit verwijst naar een blauwachtige verkleuring van de huid, lippen of nagels als gevolg van een verminderde zuurstofopname. Cyanose kan optreden bij baby’s met een ernstige CHD.
• Hartritmestoornissen: sommige baby’s met een CHD kunnen hartritmestoornissen ervaren, zoals een onregelmatige hartslag (aritmie). Ze hebben vaak ook een versnelde hartslag.
• Verminderde voeding: baby’s met een CHD kunnen moeite hebben met drinken vanwege de ademhalingsproblemen en de druk op de maag door de verplaatste organen. Dit kan leiden tot gewichtsverlies en ondervoeding.
• Buikuitstulping: een zichtbare bobbel in de buik kan optreden als gevolg van de verplaatsing van de buikorganen naar de borstholte.

De eerste uren tot dagen kunnen kritiek zijn. Tijdens die periode kan een behandeling met een hart-longmachine (ECMO) nodig zijn. Daarbij wordt bloed afgenomen, in de machine zuurstofrijk gemaakt en terug in het lichaam gebracht. Om je kind aan de ECMO te zien, kan ingrijpend zijn. Er is geen echt contract mogelijk en je kind ligt te midden van veel appratuur. Als je baby is gestabiliseerd, volgt een operatie om het gat in het middenrif te herstellen en de buikorganen terug te brengen naar de buik.

Het is niet zo dat je er thuis meteen alleen voor staat. Als je naar huis gaat en je kind heeft thuis nog verpleegkundige zorg nodig, dan krijg je thuiszorg van een kinderwijkverpleegkundige. Zij komt op de afgesproken tijdstippen of tussendoor als dat nodig is, bijvoorbeeld om de sonde opnieuw in te brengen als deze er onverwacht uit is gegaan.

Heb je vragen over de zorg, bijvoorbeeld als je twijfelt of je een handeling die hebt aangeleerd juist uitvoert, dan kun je de thuiszorg altijd bellen en telefonisch overleggen. Ook kunnen ze natuurlijk bij je langskomen. Veel ouders vinden het fijn als de kinderwijkverpleegkundige een paar dagen na het ontslag een keer meekijkt bij het geven van sondevoeding. De kinderwijkverpleegkundige is een aanspreekpunt voor jullie en weet precies hoe dingen thuis handig regelt.