Veelgestelde vragen

In veruit de meeste gevallen wordt CHD tijdens of al voor de 20 weken echo ontdekt. Dat is voor iedereen fijn omdat de pre-natale onderzoeken en counseling van ouders dan in het CHD-expertisecentrum kunnen plaatsvinden. Ook is het fijn omdat in deze gevallen tijdig nagedacht kan worden over de mogelijkheden van foetale therapie of zwangerschapsafbreking. Zie daarover deze berichten. Veel minder vaak komt het voor dat de CHD niet gezien wordt tijdens de zwangerschap. Als dat aan de orde is ontstaat er na de bevalling vaak een heftige periode met veel onzekerheid. Het kind gedraagt zich afwijkend, heeft soms zichtbaar moeite met ademhalen en ouders en verloskundigen weten vaak niet wat er aan de hand is met het kind. Meestal wordt het kind met spoed vervoerd naar een nabijgelegen ziekenhuis waar verdere onderzoeken plaatsvinden om te achterhalen wat er met jullie kind aan de hand is. Niet zelden gaat dit gepaard met continue wijzigende diagnoses. Zodra er een echo van de borstkas wordt gemaakt is CHD meestal snel gediagnosticeerd. Soms komen ze daar bij toeval achter wanneer uw kind al  geïntubeerd is en een controle-echo moet uitwijzen of het buisje op de goede plaats zit. Het beste wat er dan kan gebeuren is dat jullie zo snel mogelijk worden doorverwezen naar een van de twee Nederlandse CHD-Expertisecentrum.  Het ErasmusMC Sophia Kinderziekenhuis of het Radboudumc Amalia Kinderziekenhuis. Hier kan het beste voor jullie kind worden gezorgd. Dit is de website van deze centra.

Omdat deze periode voor jullie als jonge ouders zo vreselijk onzeker en angstig zijn geweest is het belangrijk dat jullie zo snel mogelijk goede pyschosociale hulp krijgen bij professionals en in jullie directe sociale netwerk.  Jullie zijn ook van harte welkom om je hier aan te melden op de lotgenotengroep van PlatformCHD in Nederland.

Bij een recidief krijgt een kind opnieuw last van problemen die het gevolg zijn van CHD. Een recidief kan ernstig zijn, maar is dat lang niet altijd het geval. Het kan bijvoorbeeld zo zijn dat alleen het gesloten diafragma wat omhoog komt of dat een nier, milt of stukje lever aan de achterkant wat omhoog is gekomen. Zo’n recidief is meestal geen reden om te opereren. Wanneer het defect in het middenrif weer open is gegaan, is een operatie vaak wel noodzakelijk. Een recidief komt gemiddekld bij tussen de 2 en de 10 % van de kinderen  met CHD voor. Maar een recidief waarbij een operatie noodzakelijk is, komt ‘maar’ bij 3 tot 7 procent voor. Maar liefst 95% van de recidieven waarbij geopereerd moet worden, ontstaat in de eerste 2,5 levensjaren.

In veruit de meeste gevallen zijn de medische gevolgen (zeer) mild. Als er een operatie nodig is, gaat het om een operatie om anatomisch iets te herstellen. Dit soort operaties is vrijwel nooit levensbedreigend. Ze kunnen wel lang duren, maar gaan zelden gepaard met serieuze complicaties. Bij een operatie als gevolg van een recidief kunnen patiënten vaak na een paar dagen herstel weer naar huis. Opname op de intensive care is in de meeste gevallen niet nodig.

Vaak is het zo dat je vrijwel niets kunt merken als er een recidief plaatsvindt. Er is dan ook geen algemeen symptoom bij recidieven. Waar je wel op kunt letten, is of er een ‘knik in het verhaal’ is. Dit kun je merken aan:

• Plotseling heftig of gallig braken
• Plotselinge benauwdheid of neusvleugelen
• Intrekkingen van de huid tussen de ribben bij het ademhalen
• Opeens een hele bolle of juist ingevallen buik
• Ontroostbaar huilen zonder andere herkenbare reden

Als je kind vaak last heeft van reflux, kan het lastiger zijn om de knik in het verhaal te herkennen. Hanteer in dat geval de vuistregel: als de ernst of de frequentie van het spugen binnen enkele uren of dagen toeneemt, contact opnemen met het lokale ziekenhuis of het CHD expertisecentrum.

Van een zeer gestructureerde omgeving, waar u de steun en middelen van het ziekenhuispersoneel en artsen hebt, naar uw eigen huis gaan kan overweldigend zijn. Probeer het zo rustig mogelijk aan te pakken wanneer u voor het eerst thuiskomt en laat familie en vrienden vooral helpen met alles wat ze kunnen. Voorbeelden zijn maaltijden maken, de was doen, boodschappen doen, een van uw andere kinderen naar school brengen, et cetera.

Hoewel er geen standaard antwoord is voor iedere baby, is operationele timing een van de meest belangrijke beslissingen voor uw baby. Een operatie voor CHD na de bevalling hangt af van de vooruitgang van de baby. Doorgaans wordt er na circa 4 dagen geopereerd. In sommige gevallen vindt de operatie aan ECMO plaats.

Een RSV Respiratoir Syncytieel Virus -infectie is een luchtweginfectie die wordt veroorzaakt door het respiratoir syncytieel virus. Het virus veroorzaakt vooral ernstige ziekte bij jonge baby’s die benauwd worden door een ontsteking van de kleine luchtwegen (bronchiolitis) of een longontsteking. Soms hebben kinderen geboren met CHD een verhoogd risico op een ernstiger ziektebeloop wanneer zij besmet raken met RS. Uw arts kan besluiten om uw kind te laten vaccineren tegen RS infectie. Dit kan zowel tijdens de ziekenhuisopname als in de thuissituatie gebeuren. RS vaccinaties moeten vaak herhaald worden om effectief te blijven. Hier vind je meer informatie over het RS virus.

Veel ouders vragen zich af of het coronavirus extra gevaarlijk is voor hun kind met CHD. Het lijkt erop dat kinderen met onderliggende aandoeningen en ziekten niet zieker door het coronavirus worden dan door andere virussen. Bij kinderen verloopt een besmetting met het (nieuwe) coronavirus (SARS-CoV-2) over het algemeen mild. Kinderen kunnen een infectie oplopen en anderen besmetten, maar worden over het algemeen niet ziek of slechts kort en niet ernstig ziek. Veelal is geen speciale behandeling nodig, anders dan ‘uitzieken’ en eenvoudige ondersteunende maatregelen (voldoende drinken, paracetamol). Er zijn maar weinig kinderen bij wie de klachten zo ernstig verlopen dat een opname in een ziekenhuis of een IC-behandeling nodig is.

Vliegen met een kind met CHD kan soms problemen geven omdat de zuurstofgehaltes in het vliegtuig doorgaans wat lager zijn dan in de gewone buitenlucht. Wil je gaan vliegen neem dan eerst contact op met het expertisecentrum en vraag naar de mogelijkheden van een fit to flytest. Het is mogelijk om tijdens de vlucht extra zuurstof te geven. Overleg dit met uw arts, de vliegtuigmaatschappij en het zuurstofbedrijf voor de juiste faciliteiten.

Normaal gesproken wordt een bevalling gepland rond 38-39 weken zwangerschap, maar dat zal worden beslist tussen u en uw arts. Wij adviseren altijd te bevallen in een expertisecentrum voor CHD (Nederland) of in een universitair ziekenhuis in België met jaarlijks veel CHD kinderen in behandeling en ECMO faciliteit beschikbaar.

Het doel van de operatie is om de buikorganen zoals darmen, maag, milt of lever terug te brengen naar de buik en het gat in het middenrif te sluiten. Afhankelijk van de conditie van uw kind en voorspellende factoren van voor de geboorte wordt een kijkoperatie verricht of een open operatie.  De duur van het verblijf op de Neonatale Intensive Care Unit of KinderIC kan sterk variëren en wordt bepaald door de behoefte aan ECMO, ventilatieondersteuning, en hoe goed uw baby eet.

Congenitale Hernia Diafragmatica (CHD) komt voor bij een ongeboren baby wanneer er een gat zit in, of wanneer er sprake is van incomplete vorming van het middenrif (de spier onder de longen die verantwoordelijk is voor het ademen). Het gat zorgt ervoor dat de organen in de buik (zoals de milt, lever, darmen of de maag) naar de borstkas kunnen verschuiven. Daardoor kunnen de longen zich niet normaal ontwikkelen, omdat er te weinig ruimte is om te groeien. Lees hier meer over wat CHD is.

Sommige ziekenhuizen bieden foetale interventie als een optie voor ernstige gevallen van CHD. Foetoscopische Endoluminele Tracheale Occlusie (FETO) is een behandeling voor (CHD). De FETO behandeling vindt plaats in de baarmoeder op het nog ongeboren kind met CHD. Tijdens de FETO behandeling wordt de luchtpijp van de baby vóór de geboorte tijdelijk afgesloten met behulp van een kleine ballon. Deze ballon zorgt ervoor dat de longen het vocht dat ze produceren tijdelijk niet kwijt kunnen. Hierdoor ontstaat er een verhoogde druk in de longen, wat er voor zorgt dat de longen zich beter ontwikkelen. Wil je nog meer weten over FETO lees dan dit artikel over de behandeling of dit artikel over de uitkomsten van het onderzoek naar FETO, de fetotrial.  

Pulmonale Hypertensie ontstaat soms omdat kinderen met CHD kleinere (onderontwikkelde) longen hebben. Maar niet alleen de longen zijn onderontwikkeld. Ook de bloedvaten van de longen zijn dat. Er zijn minder bloedvaten dan normaal en ze hebben ook een afwijkende vaatwand. De wand van de bloedvaten in de longen van kinderen met CHD bevat meer spierweefsel en meer bindweefsel. Daardoor hebben deze bloedvaten de neiging om samen te trekken (te knijpen) en zijn ze stugger. Dit leidt er toe dat ze minder makkelijk open gaan.

Als kinderen geboren worden en ze gaan ademhalen moet er juist meer bloed naar de longen stromen dan voor de geboorte. In de longen neemt het bloed immers zuurstof op. Door de combinatie van minder bloedvaten in de longen en de afwijkende opbouw van de wand van bloedvaten kan het bij kinderen met CHD moeilijker zijn om meer bloed naar de longen te pompen. Er kan dan een situatie ontstaan waarbij de bloeddruk in de long bloedvaten hoog is en blijft. Dit heet (Persisterende) Pulmonale Hypertensie van de pasgeborene (Neonaat) vaak afgekort als PPHN. Dit uit zich dus als benauwdheid en leidt tot te weinig zuurstof in het bloed.

De behandeling bestaat uit het geven van extra zuurstof (via de beademingsmachine) en het geven van medicijnen waarmee geprobeerd wordt de bloedvaten van de longen te ontspannen zodat de bloeddruk in die vaten afneemt en het bloed makkelijker naar de longen kan stromen. Voorbeelden van deze medicijnen zijn toediening van stikstofmonoxidegas (NO) en Sildenafil (Viagra).

Ook bij andere ziektebeelden dan CHD kunnen pasgeborenen last hebben van PPHN. Bij CHD is de behandeling vaak lastiger juist omdat er minder bloedvaten zijn en deze dus een afwijkende opbouw hebben. PPHN kan daardoor langere tijd een rol spelen bij kinderen met CHD.